摘要：目的:分析人工耳蝸再植入患兒的臨床特點，總結術中的各種問題和應對措施，為人工耳蝸再植入手術以及為避免出現相關問題而在初次植入中應注意的事項提供參考。方法:回顧性分析2018年7月—2022年7月在北京大學第三醫院耳鼻咽喉科行人工耳蝸再植入術的32例患兒資料，再植入距離初次植入的時間為1～8年。術后4周重新開機，評估人工耳蝸工作情況及患兒聽覺情況。結果:術中特殊情況包括不同程度及部位的骨質增生(其中2例耳蝸造孔骨質增生明顯，1例導線骨槽骨質增生明顯)32例、重要骨性結構(包括骨性外耳道后壁、面神經乳突段骨管、接收-刺激器骨床等)缺損5例、膽脂瘤形成1例、術腔其他病變或異物4例、耳蝸內電極位置異常(部分脫出或電極背向蝸軸)4例等。均順利完成再植入手術，無并發癥發生，術后恢復及開機均順利。結論:在初次人工耳蝸植入時應注意盡量保留殘余聽力、充分考慮術后骨質增生可能、避免大量應用不可吸收粘合材料、避免面神經管及外耳道后壁等重要結構損傷、植入電極時注意深度及朝向等。在人工耳蝸再植入術中應充分考慮上述“隱性損傷”的可能性，避免發生新的損傷或并發癥。
關鍵詞：兒童;耳蝸植入術;再植入;并發癥;
Abstract：Objective: To summarize the clinical characteristics of children undergoing surgery of cochlear reimplantation, focus on various problems and management in cochlear reimplantation, in order to avoid related problems in surgery of cochlear reimplantation and the initial implantation. Methods: A total of 32 children who underwent cochlear reimplantation in Peking University Third Hospital from July 2018 to July 2022 were retrospectively analyzed, and the duration from the initial implantation was from 1 year to 8 years. The cochlear implant mapping was performed 4 weeks after the operation, and the auditory performance was evaluated. Results: Special intraoperative issues included 32 cases with bone and soft tissue hyperplasia at various sites(2 cases with obvious bone hyperplasia in cochlear window, 1 case with obvious bone hyperplasia in subperiosteal tunnel of wire), 5 cases with bone defects in important structures(including the posterior wall of the external auditory canal, the facial nerve canal, and the subperiosteal pocker of the receiver-stimulator), 1 case with cholesteatoma, 4 cases with other lesions or foreign bodies, 4 cases with abnormal position of the electrodes(migration or reversal). All operations were successfully completed without complications. Postoperative recoveries were smooth. Conclusion: In the initial cochlear implantation, attention should be paid to retain residual hearing as much as possible, fully consider the possibility of postoperative bone hyperplasia, avoid large amounts of non-absorbable adhesive materials, avoid bone defects in important structures(such as facial nerve canal or posterior wall of the external auditory canal), pay attention to the depth and orientation of electrode implantation. The possibility of “hidden injury” mentioned above should be fully considered in surgery of cochlear reimplantation to avoid new injury or complication.
Keyword：child; cochlear implantation; reimplantation; complications;
人工耳蝸植入(CI)用于雙耳重度或極重度感音神經性聾的兒童，能夠使其恢復聽覺及言語功能。隨著CI的逐漸普及以及植入年限的延長，由于設備故障或并發癥等各種原因導致需取出人工耳蝸及再植入的病例也隨之增多。植入體故障、希望升級植入體以及植入體感染和遠期排異反應成為未來人工耳蝸再植入的主要適應證。與初次CI相比，人工耳蝸再植入的手術過程存在特殊性，且部分受到初次手術中一些情況的影響而更加復雜。本研究對人工耳蝸再植入患兒的臨床特點進行分析，總結人工耳蝸再植入術中的各種問題和應對措施，為人工耳蝸再植入手術，以及為避免出現相關問題而在初次植入中應注意的事項提供參考。
1 資料與方法
1.1 研究對象
回顧性分析2018年7月—2022年7月在北京大學第三醫院耳鼻咽喉科行人工耳蝸再植入術的32例患兒資料，其中男21例，女11例；年齡2歲8個月～18歲，中位年齡8歲6個月。所有患兒初次植入設備均為同一品牌同一型號的直電極，在該人工耳蝸公司進行設備故障檢測，均提示為植入設備故障，并統一轉診至我科進行再植入治療�；純壕衔覈鳦I指南[1]適應證。
1.2 術前評估
術前進行病史詢問及體格檢查，并完善聽力學及影像學檢查，常規檢查無手術禁忌。問診重點包括初次CI時間、本次再植入原因、癥狀表現及出現時間等。體格檢查包括耳廓、外耳道、鼓膜等的常規檢查，以及檢查耳周皮膚有無充血、腫脹或破潰，接受刺激器有無移位等異常。聽力學檢查包括小兒行為測聽或純音測聽、聲導抗、聽性腦干反應、40 Hz聽覺相關電位以及耳聲發射等，主要評估各頻率聽覺反應是否引出及相應閾值。影像學檢查主要為顳骨高分辨率CT(high resolution computed tomography, HRCT),重點觀察前次術后植入體(包括電極及接收-刺激器)有無移位等異常、耳蝸內有無骨化或纖維化、面神經管及外耳道后壁等骨性結構有無缺損、鼓室及乳突有無異常軟組織影、內耳有無畸形、內聽道有無狹窄等。由于人工耳蝸植入體的存在未行核磁共振檢查。
1.3 手術過程
上述病例由同一名具有多年豐富CI手術經驗的醫師在全麻下完成，均為單耳的同側人工耳蝸取出及再植入手術，均通過乳突及面隱窩徑路進行人工耳蝸電極的取出及再植入。術中暴露乳突并磨除增生的骨質，將乳突內電極與軟組織分離后剪斷并移除，擴大面隱窩，過程中注意觀察面神經管及外耳道后壁等骨性結構有無缺損，磨除耳蝸鼓階開窗表面原電極周圍骨質及軟組織，取出接收刺激器，準備接受刺激器骨床，沖洗術腔。所有準備就緒后，磨除耳蝸內電極周圍骨窗，取出電極，重新置入接收刺激器及耳蝸內電極。電極植入后測試電極阻抗及電誘發聽神經復合動作電位(electrically evoked compound action potential, ECAP)波形。
1.4 術后隨訪
術后耳部加壓包扎1周，定期換藥觀察切口及耳后植入體區情況，觀察患兒術后癥狀，如有無發熱、眩暈等不適。完善頭顱斜位平片明確電極位置。術后4周人工耳蝸重新開機，評估人工耳蝸工作情況及患兒的聽覺、言語情況。
1.5 統計分析
采用SPSS 20.0軟件進行統計分析。進行統計描述時，正態分布數據以表示，非正態分布數據以中位數表示。
2 結果
2.1 臨床表現
32例患兒中1例初次CI在我院完成，31例在外院完成。初次植入年齡1～16歲，中位年齡3歲；6例為左耳植入，26例為右耳植入。本次再植入距離初次植入的時間為1～8年，中位時間5年。臨床表現包括聽力下降28例、噪聲感2例、疼痛1例、面肌抽動1例、無癥狀(設備提示燈異常)1例；癥狀持續10 d～2年，中位時間2個月。
聽力學檢查均提示雙耳重度或極重度感音神經性聽力下降。植入耳中19耳所有頻率均無殘余聽力，13耳部分頻率有殘余聽力。
植入耳顳骨HRCT結果：植入體方面，3例電極未完全植入，2例電極植入過深，3例接收-刺激器移位。中耳乳突方面，1例乳突內可見軟組織影，1例疑似面神經管乳突段骨質缺損，1例疑似外耳道后壁骨質缺損。內耳方面，1例疑似耳蝸內骨化；6例合并內耳畸形，其中耳蝸不完全分隔2例[包括Mondini畸形1例以及耳蝸不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition type Ⅲ,IP-3)1例],半規管發育不良1例，此外前庭導水管擴大4例。
2.2 手術情況
32例患兒均順利完成人工耳蝸再植入手術。術中特殊情況包括各種部位的骨質增生及軟組織增生、骨性外耳道后壁及面神經乳突段骨管等重要骨性結構缺損、膽脂瘤形成、術腔內異常物質、耳蝸內電極位置異常等。
2.2.1 骨質增生
32例患兒再植入術中均發現不同程度及部位的骨質增生。均存在乳突皮質骨增生，表現為乳突術腔外側皮質骨形成、乳突腔開口縮小，部分患兒面隱窩開口縮小。所有患兒耳蝸造孔周圍均存在不同程度骨質增生，其中2例骨質增生明顯、局部電極導線固定、拔出較困難。部分患兒前次手術在接收刺激器與乳突腔之間磨制導線骨槽，其中1例出現導線骨槽骨質增生，骨槽包繞導線大于180°致使導線受壓變形及牽拉。
應對措施：對于乳突腔及面隱窩的骨質增生，處理方式為重新進行乳突開放，擴大面隱窩；對于耳蝸造孔周圍的骨質增生，處理方式為常規進行耳蝸造孔周圍骨質的磨除以及軟組織的去除，直至局部電極可自由出入；對于導線骨槽的增生，處理方式為將骨槽進行擴大磨除后取出導線，去除包繞大于180°的部分骨質。
2.2.2 骨質缺損
5例術中出現重要骨質結構的缺損。其中2例為外耳道后壁骨質缺損，骨質缺損處由皮膚及結締組織覆蓋；2例為面神經乳突段外側骨壁缺損，面神經鞘膜完整；1例為接收-刺激器骨床處顱骨骨質缺損，部分硬膜裸露，表面軟組織瘢痕。
應對措施：在擴大面隱窩時，小心探查，前界盡可能解剖鼓索神經并在其后方操作，如發現骨質缺損則注意保護，并避免損傷外耳道軟組織；后界注意仔細辨認面神經管情況，避免損傷裸露的面神經鞘膜。及時發現骨質缺損后均未造成進一步損傷，乳突與外耳道無直接連通，面神經鞘膜均完整。其中1例鼓膜與電極粘連緊密，術中小心分離粘連帶，鼓膜無損傷。對于接收-刺激器骨床處骨質缺損，通常不對骨床進行二次磨制。在置入新的接收-刺激器時應注意避免用力過猛。本異常病例同時存在骨床位置靠前的問題，術中小心向后上方擴大骨床，注意保留硬腦膜表面顱骨骨質及軟組織，無腦脊液漏出現。
2.2.3 膽脂瘤形成
1例術中發現膽脂瘤形成，病變位于鐙骨周圍、面神經骨管下緣及圓窗周圍。
應對措施：術中磨除砧后韌帶，充分暴露后鼓室，去除鐙骨板上結構，保留并移位砧骨，徹底清理上述區域的膽脂瘤組織。
2.2.4 術腔其他病變或異物
4例術腔內存在積液、積血及異物等異常。其中1例術前HRCT提示乳突內軟組織影，術中證實為乳突內淡黃色清亮液體，考慮分泌性中耳炎；1例術中見乳突及鼓竇大量淡黃色固體膠塊樣物填充，并填充封閉面隱窩及后鼓室，與骨質粘連緊密不易分離；1例見面隱窩內筋膜組織堵塞；1例見接收-刺激器區域較多暗紅色血性液體。
應對措施：對于積液或積血，將液體予以吸除即可；對于筋膜等非粘連性組織，可將其小心分離后取出；對于與骨質粘連緊密的膠樣物，則需用電鉆將異物及所附著的骨質小心磨除，逐步分離去除異物。
2.2.5 電極位置異常
4例發現耳蝸內電極位置異常。其中3例為電極未完全植入，包括2例可見1個標記環，1例可見2個電極環未植入；此外，1例術中見電極背向蝸軸植入。
應對措施：對于電極未完全植入者，在植入新電極時注意小心緩慢用力，均順利完整植入至2個標記環完全進入，并用筋膜填塞固定耳蝸開窗處電極；對于電極背向蝸軸者，術中嘗試將新電極更換方向為環抱蝸軸植入，發現電極自行脫出、無法固定，改為與原電極方向一致的背向蝸軸后順利植入。
2.2.6 其他
3例出現淋巴液流出或腦脊液“井噴”。其中2例合并LVAS,術中取出原電極后可見少許淋巴液搏動性流出，后逐漸減少，植入電極并用筋膜填塞后未見淋巴液流出；1例合并IP-3,術中取出原電極后可見腦脊液“井噴”,將新電極植入，并迅速用筋膜封閉耳蝸開窗后，觀察無腦脊液漏出。
所有患兒在術中耳蝸電極植入后進行電生理監測，電極阻抗正常，ECAP波形可引出。
2.3 術后表現
26例患兒術后均無感染、局部血腫、眩暈、面癱等并發癥出現，頭顱斜位平片提示耳蝸電極形態、位置無異常。術后4周開機，人工耳蝸工作均正常�；純郝犛X反應及言語情況與設備故障前無明顯差異。
3 討論
CI在國內外已逐漸普及，隨著時間的推進，CI遠期并發癥逐漸顯露，其常見的遠期并發癥包括設備故障、植入體移位/脫出、感染、皮瓣并發癥、感覺異常等[2],上述部分情況需進行人工耳蝸取出及再植入手術治療。CI并發癥大體分為2類，一類伴有局部解剖或病理改變，如感染、皮瓣并發癥、異物反應、面神經刺激等；另一類為單純設備故障，不伴有局部解剖或組織結構的異常。設備故障是較常見的CI并發癥之一，占CI再植入病例的50%以上[3]。以往人工耳蝸再植入問題的關注點主要在其病因方面[4,5,6,7],本研究中所有患兒均由于設備故障統一轉診至我院，因此并不能體現人工耳蝸再植入的病因分布情況。從另一方面來講，上述病例表明即便不伴有感染、皮瓣壞死等并發癥表現，再植入術中仍可發現各種異常的解剖及病理改變，這些無癥狀的異常改變，可稱為“隱性損傷”。這類損傷在二次手術過程中可被發現，并且還可能因此對再植入手術產生各種負面影響，甚至引起并發癥。同時，即使不進行再植入手術，前述的部分問題如不干預，在未來仍可能造成潛在的并發癥。
顳骨手術后均可能出現一定程度的骨質增生[8,9]。本研究表明CI術后乳突骨質增生是較常見的現象，多數位于乳突腔的骨質增生并不會對患者造成明顯影響。然而對于人為磨制的電極導線通道，如耳蝸開窗，以及接收-刺激器骨槽與乳突腔之間的通道，術后的骨質增生可能造成通道狹窄，電極受到骨性結構的固定，甚至壓迫、嵌頓或牽拉，嚴重者將損壞電極導線。因此，在初次CI手術中需注意上述部位骨質磨除的程度，制備導線骨槽時避免大于180°包裹導線。在再植入手術中如發現上述特殊情況的骨質增生，應充分予以磨除，避免導線二次受損。此外，固定導線時不建議大量應用不可吸收粘合材料。本研究中1例術中發現大量膠塊樣物填充，不易分離，一定程度上增加了二次手術的難度，術中需通過磨除的方式連同附著的骨質一并去除。
面隱窩徑路的CI手術中還需要注意面神經及外耳道后壁的保護。大部分CI術中并不會出現面神經損傷或外耳道后壁穿透，但部分可能存在面神經乳突段骨管去除過多、面神經鞘膜暴露，或者外耳道后壁骨質去除、軟組織保留等情況。這類情況在初次手術后并不會造成患者的不適或并發癥。然而如果進行再植入手術，上述的骨質缺損則可能增加面神經或者外耳道后壁損傷的概率，再植入術中需注意觀察上述結構的完整性。此外，在接收-刺激器骨床的磨制過程中也應注意避免暴露硬膜。膽脂瘤形成是CI手術的一種少見并發癥[10,11],其原因可能包括初次術中對外耳道后壁骨質的過度磨除甚至突破，或者出現鼓膜的破損等醫源性因素。早期的膽脂瘤可能無癥狀，且鼓膜完整的情況下不易觀察。本研究中1例術中意外發現膽脂瘤形成，通過磨除砧后韌帶、移位砧骨等方式充分暴露后鼓室，并進行了充分清理。因此，在初次手術中更應注意上述結構的保護，避免潛在損傷甚至并發癥的發生，再植入術中也應注意觀察這些骨質的完整性情況。
CI術后耳蝸內可能出現纖維化或骨化，使得電極周圍失去正常的解剖形態而形成與電極外形一致的竇道。在再植入手術時通常應先將乳突內電極導線剪斷并移除，在植入新電極前再取出耳蝸內電極，以免耳蝸內電極過早脫出造成竇道變形、影響再次植入[12]。電極的移位、錯位、脫出等屬于CI并發癥之一，可能直接影響術后聽力效果[13],脫出嚴重者需重新植入電極。本研究中并未出現因電極位置明顯異常而行再植入手術的病例，然而術前HRCT以及術中探查仍發現一部分電極植入過深或不足的情況，這種少量的電極移位并未對患兒的聽力效果造成影響。再植入時可盡量調整電極深度至更加合適的位置。初次電極植入時注意應面向蝸軸，如背向蝸軸植入，則由于竇道的長時間塑形，再植入時無法輕易改變電極的朝向。
另外，對于LVAS、IP-3等特殊病例，無論在初次植入還是再植入時均可能出現淋巴液流出甚至腦脊液“井噴”現象[14,15,16],植入電極應盡量縮短時間，并及時、充分地進行耳蝸開窗的填塞。
綜上所述，盡管CI手術的安全性較高，但仍有部分病例可能存在無癥狀的手術“隱性損傷”,在初次手術時應注意盡量保留殘余聽力、充分考慮術后骨質增生可能、避免大量應用不可吸收粘合材料、避免面神經管及外耳道后壁等重要結構損傷、植入電極時注意深度及朝向等。在人工耳蝸再植入術中應充分考慮上述“隱性損傷”的可能性，避免發生新的損傷或并發癥。
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